Retinosis Pigmentaria, Alternativas para la Rehabilitación Visual

Objetivo General: Determinar a través de la revisión bibliográfica las alternativas actuales para la Rehabilitación visual en pacientes afectados con Retinosis Pigmentaria.

Objetivos Específicos:

1.  
2. Comprender las dificultades visuales y sociales de quienes padecen Retinosis Pigmentaria.
3.  
4. Describir las utilidades de la prótesis retinal como nueva alternativa de tratamiento para restablecer la función visual en Retinosis Pigmentaria.
5.  
6. Analizar el contexto sociocultural de los pacientes con Retinosis Pigmentaria en la actualidad.

En este estudio retrospectivo de corte transversal descriptivo, basado en la revisión bibliográfica para lo cual las plataformas consultadas fueron Google Académico y PubMed, páginas oficiales de la Organización Mundial de la Salud (OMS), Agencia Internacional de Prevención de la Ceguera (IAPB), Organización Retinosis Retina Besigare y Federación de Asociaciones de Retinosis Pigmentaria de España.

Se realizaron búsquedas bibliográficas a través de internet (español e inglés), sobre retinosis pigmentaria (definición, causas y tratamiento), rehabilitación visual (ayudas ópticas, no ópticas y prótesis retinal), baja visión y ceguera (definición, tratamiento y aspectos psicosociales). Los criterios utilizados para la selección de artículos científicos fueron aquellos que estuvieran publicados entre los años 2010 y 2017.

Sistema de Variables

Problemas de discapacidad visual son consulta frecuente en oftalmología. Los afectados de Retinosis Pigmentaria desean cada vez más conocer los aspectos inherentes a su enfermedad y a pesar de tener pronósticos desalentadores siempre están esperanzados en nuevos avances en la cura o rehabilitación visual disponible en el mercado.

Rehabilitación visual

Una vez que ha sido diagnosticada la enfermedad nos enfocaremos en la rehabilitación visual. Nuestro objetivo no es solo mejorar su calidad visual sino rehabilitar al paciente que depende de su función visual. Mediante diferentes técnicas, recursos, ayudas ópticas y ayudas adaptativas, buscamos lograr la autonomía e independencia de la persona con discapacidad (García-Martín, Gil-Arribas y Bambó-Rubio, 2015).

Para orientar de forma integral la rehabilitación debemos evaluar los cambios en la visión y cómo estos influyen en su vida cotidiana. Debemos explorar el campo visual, la adaptación al movimiento, calculo de distancias, sensibilidad al contraste, agudeza visual y motilidad ocular. En base a ello, evaluar las discapacidades que experimenta el paciente ante la ceguera nocturna o dificultades en la lectura. Conocer su repercusión psicológica de estos síntomas, ya que la rehabilitación será más exitosa cuando el paciente haya aceptado su condición y sus expectativas sean razonables (Escobar, Vélez y Barrera, 2017).

Ayudas ópticas.

La técnica utilizada mayormente son las ayudas ópticas cuyo objetivo es favorecer la utilización del remanente visual mediante el uso de sistemas ópticos. Su funcionamiento esta en producir una magnificación de la imagen en la retina, aumentando su rendimiento visual. La elección del tipo de ayuda óptica a utilizar dependerá del grado de afectación de campo visual y las necesidades del paciente. Tabla 2 (García et al., 2015).

Tabla 2. Clasificación de ayudas ópticas.

Prótesis retinal

Los nuevos avances en medicina, cirugía y tecnológicos tienen como objetivo restaurar la pérdida de la función visual a través de dispositivos de visión artificial.  La visión artificial puede ser implantada en diferentes localizaciones de la vía visual, dependiendo de la causa de la pérdida visual (retina, nervio óptico, núcleo geniculado lateral o cortex visual) (Daschner, Rothermel, Ralf, Rudort y Stett, 2018).

Para el caso de la RP nos referiremos a la implantación de tecnología a nivel de la retina: prótesis retinal.

El éxito de esta tecnología ha sido tal que actualmente se encuentran dispositivos disponibles comercialmente, el Argus II de Second Sight Medical Products, USA (aprobado en 2011) (Ayton et al., 2014), el Alpha IMS de Retina Implant AG (aprobado en 2011, actualmente discontinuado) (Daschner et al., 2018) y el Alpha AMS de Retina Implant AG, Germany (aprobado en 2016) (Ayton et al., 2014).

La percepción visual comienza con la luz pasando a través de la cornea y el cristalino hasta hacer foco en la retina. En la retina, los fotorreceptores absorben la luz visible y desencadenan la fototransducción, proceso que convierte la luz en una señal eléctrica. La señal eléctrica producida es procesada por las células neuronales de la retina (células bipolar, horizontal y amacrina) y enviada por las células ganglionares al núcleo geniculado lateral a través del nervio óptico y luego hacia el cortex visual (Brandli, Luu, Guymer y Ayton, 2016)

Estos dispositivos usan electrodos implantados entre o cerca de la retina con la intención de estimular la retina interna, eludiendo a los receptores no funcionales y estimulando la red celular restante de la retina. Luego utiliza la vía visual posterior intacta para transmitir la señal luminosa al cortex visual (Lewis y Rosenfeld, 2016)_. Es imprescindible que la capa interna de la retina se encuentre relativamente intacta, como es el caso de la RP, en donde la degeneración de los fotorreceptores ocurre en la capa externa de la retina. También, estos dispositivos asumen que la retina interna aún es capaz de procesar la información lumínica por lo que la estimulación eléctrica modulada de las células ganglionares aún puede actuar en la percepción visual (Zhang, 2016).

En la selección de candidatos a prótesis retinal, debemos considerar que la retina en etapas avanzadas de la enfermedad sufre una significativa reorganización y remodelación de su organización anatómica, receptora y funcional. Las células bipolares y amacrina sobreviven realizando sinapsis anormal y las células ganglionares disminuyen en un 30% (Cohen, 2018).

Figura 1: Localizaciones anatómicas potenciales para la implantación de la prótesis retinal. A: posición epiretinal. B: espacio subretinal. C: espacio supracoroidal. D: espacio intraescleral (Ayton et al., 2014)

Prótesis Epiretinal Argus II

El dispositivo Argus II consiste en 60 electrodos ubicados en la membrana limitante interna de la retina, con la intención de estimular a las células ganglionares y las neuronas retinales internas. Los electrodos son conectados por cable a una unidad de video procesamiento ubicado en la esclera por fuera del globo ocular. El paciente es provisto de unos lentes con una pequeña cámara que le entrega datos a los electrodos (Ayton et al., 2014).

En el artículo Retinal Prosthesis System for Advanced Retinosis Pigmentos: a Health Technology Assessment (2016), la vídeo-cámara captura imágenes visuales y las convierte en pulsos de estimulación eléctricas en la unidad de vídeo-procesamiento. La unidad de vídeo-procesamiento transmite las imágenes de forma inalámbrica usando una antena. El implante emite pequeños impulsos eléctricos que estimulan a la retina interna eludiendo a las fotorreceptores dañados. Las células retinales ya estimuladas transmiten la información visual al cerebro a través del nervio óptico y luego la visión inducida es percibida como un patrón de luces en el córtex visual.

Es una buena opción en pacientes con RP puesto que aún mantienen visión residual y la retina aún puede responder a estímulos eléctricos. Tiene como ventaja que es poco invasivo a nivel retinal ya que no ocluye la vascularización retinal y es fácilmente monitoreado. Al tener un sistema de cámara externo ayuda a que la percepción de la imagen sea mejorada en contraste, detalles y magnificación (DaCruz et al., 2016).

Figura 2: Implante Argus II. A: componentes de implante. B: componentes del sistema externo (DaCruz et al., 2016).

Prótesis Subretinal Alpha AMS

El dispositivo Alpha IMS y AMS, se basan en 1500 fotodiodos ubicado en el espacio subretinal entre el epitelio pigmentario y la capa de fotorreceptores, por lo que los fotodiodos se encuentran muy próximos para activar a las células bipolar y amacrina. El implante consiste en un microchip MPDA y un cable para el suministro de energía y un control de señal que termina en una caja receptora pequeña ubicado tras la oreja. Un pequeño cable conecta el electrodo a la caja subdérmica. La luz del exterior es recibida por los fotodiodos para luego ser procesada y amplificada antes de ser enviada a los electrodos correspondientes. La combinación de fotodiodos y electrodos provee de estimulación punto a punto de las células bipolares de la retina, eliminando la necesidad de una cámara externa. Un aspecto positivo a comparar respecto a Argus II es que permite al paciente hacer uso de su propio sistema óptico para focalizar tras el uso natural del movimiento de los ojos permitiendo el rastreo del objeto mediante el movimiento sacádicos de los ojos y con el uso de las microsacadas logra refrescar la imagen en la retina (Stingl et al., 2015).

Un aspecto negativo a considerar es la durabilidad del dispositivo implantado ya que en pacientes implantados con Alpha IMS solo un 32% aún están en funcionamiento después de un año. Su sucesor Alpha AMS ha considerado esta desventaja y la han mejorado, con un 81% de funcionalidad después de un año (Ayton et al., 2014)

Figura 3: Implante Alpha IMS. A: ilustración de la ubicación de la bobina del receptor y el cable de alimentación en una imagen de rayos X. B: imagen del implante Alpha IMS en la retina al fondo de ojo. C: manejo de la unidad manual (Stingl et al., 2015)

Evidencia clínica

Las necesidades de rehabilitación de un paciente con discapacidad visual varían considerablemente. El nivel de necesidad depende de la complejidad de los problemas, metas, estado psicosocial, los atributos personales y no solo del estado de la agudeza visual. Debemos reconocer el impacto que genera la pérdida parcial e irreversible de la visión y asegurarle al paciente una ayuda acertada a través de las alternativas actuales en el mercado (Kempen et al., 2012; Latham et al., 2017).

Existen variados estudios en los cuales se evidencia la efectividad de las ayudas ópticas y de las prótesis retinales, pero lamentablemente para ambos casos se utilizan test de evaluación y medidas distintas por lo que hacer un estudio comparativo utilizando los mismo test es de vital importancia. Algo en común entre las ayudas ópticas y la prótesis retinal es en la selección de pacientes. En ambos casos se debe tener una expectativa razonable, tener apoyo familiar, habilidades para relacionarse con el medio y buena salud oftalmológica (Latham et al., 2015).

Debemos iniciar con la medición de la calidad de vida que sufre los afectados. En la bibliografía consultada no se pudo contar con un único método estandarizado que fuese aplicado en todos los estudios de paciente con Retinosis Pigmentaria (Stingl et al., 2015)

El test Dutch ICF Activity Inventory (D-AI), es una adaptación del International Classificacion of Functioning, Disability and Health (ICF) desarrollado por la Organización Mundial de la Salud y que ha sido utilizado en varios estudios con la intención de comprender las mayores dificultades de los afectados en relación a su cuidado personal, aplicación de conocimientos, realizar actividades o tareas habituales, actividad social, relación familiar y salud mental. Gracias al test D-AI podremos establecer qué tipo de rehabilitación es útil para nuestro paciente de acuerdo a sus limitaciones y necesidades visuales para sus actividades diarias (Bruijning, Nispen y Rens, 2010).

El test Functional Low-Vision Observer Rated Assessment (FLORA) cuya intención es evaluar la funcionalidad de los tratamientos en discapacidad visual (Geruschat et al., 2015). Fue implementado por Ghodasra et al. (2016) para evaluar el impacto del implante Argus II en la vida diarias de los pacientes. Para este caso la experiencia fue positiva (80% de aceptación) pero aun así no se encontró comparación u aplicación del test en los estudios de Alpha IMS o en ayudas ópticas.

El estudio realizado por Azoulay et al. (2015), demuestra que existe interés en conocer la calidad de vida de quienes sufren discapacidad visual a causa de la RP. Para ello implementaron el test Item-25 del National Eye Instituye Visual Functioning Questionnaire (NEI-VFQ-25) y el cuestionario del Hospital de la Ansiedad y Depresión (HADS). NEI-VFQ-25 consiste en 25 preguntas diseñadas para evaluar la visión, distancia de visión, visión periférica, motilidad, visión a color, dolor ocular, limitaciones, dependencia, frustración social y salud mental. Hasta el momento es la mejor alternativa evaluada por FDA. HADS consiste en 14 preguntas para evaluar el nivel de depresión-ansiedad del afectado (Sugawara et al., 2010).

Otro ejemplo para evaluar la calidad de vida de quienes padecen RP es el estudio realizado por Levinson et al. (2017), en donde también recurrió al NEI-VFQ-25 y se complementó con el test Pepper Assessment Tool for Disability (PAT-D) y el test 36-Item Short For Health Survey (SF-36). PAT-D consiste en un cuestionario de 19 ítem para evaluar la movilidad, actividades de la vida diaria y actividades instrumentales del diario vivir. SF-36 que evalúa la salud en relación a la calidad de vida, funcionamiento físico, limitaciones debido a problemas de salud física, limitaciones debido a problemas de salud emocional, funcionamiento social, libertad de dolor, energía o fatiga, bienestar emocional y percepción general de salud.

Como hemos señalado, la progresión de la RP llevará al paciente a presentar visión túnel y a consecuencia dificultades en el desenvolvimiento, por lo que resulta de utilidad evaluar la habilidad de exploración y localización de objetos dentro y fuera del campo visual. Para ello AlSaqr y Dickinson (2016) han desarrollado el test Assessment of Visual Awareness (AVA). El test presenta varias limitaciones y no esta validado, pero este estudio nos demuestra que hay parámetros que debemos considerar al momento de evaluar que alternativas reales podemos ofrecer a los pacientes de acuerdo al estado actual de la enfermedad.

Una vez evaluada la calidad de vida del paciente y que se espera mejorar en ella debemos considerar evaluar la función visual que podemos obtener tras la rehabilitación visual. La función visual requiere un test de medida que incluya la agudeza visual, detección y localización de objetos y perspectivas del paciente.

La agudeza visual se estima en equivalente Snellen de 20/1250 para Argus II (1,80 logMAR) (Humayun, Eugene de Juan y Dagnelie, 2016) y de 20/546 para Alpha IMS (1,43 logMAR) (Stingl et al., 2015). Mientras que la percepción visual tras la utilización de los dispositivos de prótesis retinal se mide con Basic Assessment of Light and Motion (BaLM) (Humayun et al., 2016) test y Freiburg Visual Acuity Test (FrACT) (Lange, Feltgen, Junker, Schulze y Bach, 2009).

BaLM está desarrollado para medir cuatro dimensiones visuales: la percepción de la luz (presente/ausente), resolución (discriminación simple versus doble flash), localización de la luz y movimiento. Este test nos ofrece una cuantificación de la función visual haciendo diferencia entre no percepción de luz, percepción de luz y movimiento de mano (Bach, Wilke, Wilhelm, Zrenner y Wilke, 2010). FrACT se puede aplicar para cuantificar la agudeza visual mayor a movimiento de mano. El paciente se ubica a 50 cm de una pantalla y se presenta el C-Landolt, un anillo a la vez. La agudeza visual decimal es reciproca al tamaño reconocido en C-Landolt (Lange et al., 2009).

El nivel de visión que ofrece las prótesis retinal es limitada. Algunos participantes refieren notables mejoras en la distinción de formas y objetos, les es útil para desplazarse con independencia y distinguir obstáculos, pero aun así describen las imágenes como “sombras en movimiento” (Humayun et al., 2016). Debemos considerar que independiente de la opción a elegir los afectados ya llevan mucho tiempo con discapacidad por lo que siempre será necesario el entrenamiento de rehabilitación para maximizar el impacto y darle sentido a la nueva información visual (Troy, 2015).

Aún no se puede predecir a que pacientes les será útil el mejorar la percepción de la luz, cuanto demorará la restauración de las habilidades y si esta será mantenida. Por lo tanto aún no hay una opinión generalizada sobre los beneficios de la visión artificial. Si sabemos que con la prótesis retinal el paciente tiene mayor habilidad de orientación, relación con el medio, sobrellevar obstáculos y mejora sus interacciones sociales pero no se encontraron estudios que comparara estas mejoras con respecto a las ayudas visuales ópticas (Humayun et al., 2016).

La retinosis pigmentaria representa un claro estado de alteración de la calidad de vida para quien la padece, representando así no solo una pérdida de autonomía por parte del individuo afecto sino también del núcleo familiar de este. Las técnicas de Rehabilitación Visual que se han desarrollado en los últimos años han sido en función de mejorar la autonomía y el desempeño del afectado en las labores cotidianas debido a que la edad de presentación es habitualmente en jóvenes lo cual genera una descompensación psicológica, no solo ameritando así la prestación de ayuda óptica sino también el apoyo multidisciplinario para el manejo de dicha afección, tanto para el paciente como para su familia (Kemper et al., 2012; Latham et al., 2017)

Entre las técnicas de rehabilitación diversos autores han podido plantear estrategias tales como las Terapias de Baja Visión, la cual resulta no solo de bajo costo sino además de gran utilidad para la ubicación temporal de estos pacientes. Así mismo, el uso de lupas y telescopios representan una alternativa que genera autonomía en caso donde la progresión de la enfermedad ha sido evidente, esto a un bajo costo, si lo comparamos con la prótesis retinal que se presenta como una gran alternativas ya que la misma posee utilidad en la mejora de localización y relación con el medio permitiendo además el uso de la binocularidad y reajuste de la imagen (Deemer et al., 2018; Farvardin et al., 2018).

En este mismo orden de ideas podemos señalar la prótesis Argus II la cual ha sido aprobada por la FDA, lo que valida de forma significativa su uso, sin embargo, numerosos informes han asegurado que las personas implantadas con estos dispositivos requieren un largo proceso de ajuste y capacitación, lo que refiere un desafío tanto para el paciente como para el familiar y el sistema de salud, debido a la inversión económica que esto representa (Ayton et al., 2014; Deemer et al., 2018; Farvardin et al., 2018).

La Retinosis Pigmentaria representa una enfermedad que compromete significativamente la salud visual de quien la padece siendo un desafío para el equipo de salud y familiar, por tanto debemos siempre individualizar la prestación dada en cada caso, tomando en cuenta las condiciones del medio y núcleo familiar (Kempen et al., 2012; Trujillo et al., 2012).

Las diversas estrategias de Rehabilitación Visual juegan un papel significativamente importante en la terapéutica del paciente ya que permiten readaptación al medio, cuentan con un buen nivel de seguridad al no presentar contraindicaciones para su uso como en el caso explícito de las ayudas ópticas y asimismo han demostrado seguridad a largo plazo como las prótesis retinales (DaCruz et al., 2016; García et al., 2015; Stingl et al., 2015).

En este mismo orden de ideas es importante comprender que las ayudas ópticas corresponden a herramientas para maximizar el remanente visual, es decir, no tienen utilidad en los casos de pérdida completa de la visión, mientras que la prótesis retinal puede ser utilizada en cualquier etapa de la enfermedad siendo aún más provechosa en los estadios avanzados (DaCruz et al., 2016; Daschner et al., 2018; Farvardin et al., 2018; Lewis y Rosenfeld, 2016)

En este sentido es importante concluir que los test utilizados en la bibliografía consultada tanto para evaluar la calidad de vida como la calidad visual del paciente, no representan un criterio unificado por tanto no es posible establecer relaciones objetivas entre las diversas pruebas clínicas estudiadas.

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